alopecia areata

ALOPECIA

Il trattamento dell'alopecia aereata è cambiato negli ultimi dieci anni. I dermatologi devono informare i pazienti delle diverse opzioni, gli effetti collaterali, le possibilità di risultato positivo. La scelta del trattamento d'elezione è una decisione da prendersi insieme con il paziente e la sua famiglia.

a cura di Silvia Ferrari

L’alopecia areata e’ una malattia molto frequente, a predisposizione genetica, caratterizzata dalla perdita di capelli, che puo’ colpire uomini , donne e bambini. La sua causa non e’ ancora completamente conosciuta e forse esistono vari sottotipi provocati da diverse cause.
Attualmente si crede che l’alopecia areata sia una malattia autoimmune in cui cellule del sistema immunitario si aggregano intorno ai follicoli e gli impediscono di produrre le fibre dei capelli.
I pazienti presentano frequentemente tratti neurotici e questo ha fatto pensare ad una componente psicosomatica. Lo stress e’ una importante fattore precipitante nell’alopecia areata ma fino ad ora e’ stata solo dimostrata una correlazione statistica e non eziopatogenetica.L'esordio dell'alopecia areata è quasi sempre improvviso, in un paio di giorni compaiono una o più chiazze rotondeggianti , principalmente a livello del cuoio capelluto o della barba, prive di peli e per lo più senza alcun segno di infiammazione. Altre sedi possono essere le ciglia, le sopracciglia , il pube o qualsiasi altra parte del corpo dove ci sono peli. In base all'estensione clinica , l'alopecia areata può essere distinta in una forma a chiazze singole o multiple, in una alopecia totale (AT) che coinvolge tutto il cuoi capelluto ed in una forma universale (AU) che interessa tutti i peli del corpo.

DIAGNOSI

I dermatologi diagnosticano l’alopecia areata scartando altre eventuali cause di perdita dei capelli ed attraverso un riavvicinato esame delle chiazze. Sulla tipica lesione si possono vedere ,al margine dell’area calva, dei peli chiamati a punto esclamativo . Si tratta di peli corti, di appena 3 mm, con diametro e colore che si riducono progressivamente, e che cadono in circa 1-2 settimane. Altro segno clinico caratteristico delle forme più gravi è il pelo cadaverizzato , che appare ad occhio nudo come un piccolo punto nero sulla cute alopecica. Nelle forme acute, talvolta, a livello del cuoio capelluto possono essere presenti delle follicoliti. Spesso le persone affette da alopecia areata hanno anche una distrofia delle unghie (vedi box) . I capelli bianchi sono per lo più risparmiati della malattia che infatti sembra prediligere maggiormente i soggetti con i capelli scuri . Inoltre quando i capelli ricrescono sono inizialmente bianchi o di un colore più chiaro dell'originale ed una ciocca bianca può persistere anche per anni dopo la guarigione. Una presentazione insolita della malattia è quella in cui, invece, la perdita dei capelli non è localizzata ma diffusa, in questo caso si parla di alopecia areata incognita e quindi va fatta una diagnosi differenziale con il telogen effluvium altra patologia del capello.
L’alopecia areata ha un corso non predicibile, bizzarro e recidivante. Puo’ persistere solo per un breve periodo di tempo e i capelli riscrescono spontaneamente , puo’ durare per molti anni con alcune ricrescite e ricadute sempre più gravi, o puo’ progredire fino alla totale caduta dei capelli. A volte mentre i capelli ricrescono a livello di una chiazza, nuove chiazze si formano in altre sedi. La prognosi è condizionata dall'età di insorgenza, la familiarità, l'area del corpo coinvolta, la durata , la contemporanea presenza di dermatiti atopiche o di malattie autoimmuni e la risposta a precedenti trattamenti. In generale le forme che coinvolgono meno del 40% del cuoio capelluto guariscono da sole.

CHI E’ PIU’ COMUNEMENTE AFFETTO DA ALOPECIA AREATA?

Nella razza bianca la probabilita’ di contrarre l’alopecia areata prima di giungere a 50 anni di eta’ è dell’1 %. Molto piu’ alta nella popolazione giapponese, particolarmente in quelli che vivono alle Hawaii. Un recente studio del 1988 , ha ribaltato una credenza comune per cui la razza nera sarebbe stata quasi esente da questa patologia . La prima espressione dell’alopecia reata sembra presentarsi negli anni dell’adoloscenza o verso i venti anni.

Casi individuali sono stati riportati in bambini piu’ giovani di due anni o in persone piu’ vecchie di 80 anni. Nella maggior parte degli studi realizzati , approssimativamente il 20 % dei pazienti mostra una storia familiare di alopecia reata.
La vasta maggioranza di pazienti con alopecia areata gode di una salute eccellente e non ha condizioni cliniche associate. Tuttavia in una minoranza di pazienti essa è associata ad altre patologie fra cui la sindrome di Down, la malattia di Addison, la tiroide di Hashimoto e il diabete.

Alcuni autori ritengono che come per la maggior parte delle malattie autoimmuni , il numero delle donne affette sia maggiore con un rapporto di 2,5:1. Per altri questa differenza non sarebbe statisticamente evidente. Le donne con alopecia areata possono talvolta avere una spontanea regressione quando sono incinta , e cio’ e’ presumibilmente dovuto alle modifiche ormonali associate .

CHE COSA E’ L’AUTOIMMUNITA’?

Quando sono esaminate le biopsie della pelle delle aree alopeciche si puo’ vedere che i follicoli ei capelli sono ancora abbastanza attivi. Essi si trovano in uno stato chiamato anagen distrofico in cui i follicoli stanno producendo le fibre dei capelli ma essi sono troppo piccoli per uscire dall’epidermide.Si possono vedere le cellule dei globuli bianchi riunite attorno il bulbo del follicolo mentre probabilmente ne causano la distruzione. Si è detto che l’alopecia areata è una malattia autoimmunitaria. La causa dell’inizio dell’alopecia areata sarebbe infatti legata ad una infiltrazione ed alla azione distruttiva dei linfociti e dei macrofagi dei tessuti del follicolo del capello chesvolgerebbero il ruolo di antigeni. Normalmente ogni individuo produce vari tipi di cellule immunitarie (linfociti, monociti e macrofagi ) che hanno ruoli diversi contro le infezioni in quanto capaci di riconoscere i batteri, i virus e altri elementi estranei all’individuo.

Cio’ avviene con il riconoscimento di strutture chiamate antigeni (spesso proteine sulla superficie degli invasori).Cosi’ potenzialmente il sistema immunitario puo’ attaccare ogni cellula che gli sia estranea o anche del proprio organismo se la riconosce come tale. L’evidenza primaria della ipotesi autoimmunitaria consiste nell’osservazione delle cellule che si infiltrano tra i follicoli distrofici dei capelli e nel fatto che ad alcune persone con alopecia areata ricrescono i capelli quando vanno sotto terapia immunosoppressiva. Infine nell’edizione del maggio 1994 del Journal of Investigative Dermatology vengono descritti gli anticorpi prodotti da cellule B isolati nel siero di pazienti con alopecia areata. Restano aperte però alcune questioni . Che cosa spinge l’ infiltrato delle cellule immunitarie nel follicolo del capello? Gli antigeni presenti nel follicolo del capello non sono stati ancora identificati , e solo allora sarà forse possibile trovare una cura specifica. Forse l’antigene esiste solo per un breve periodo di tempo ed è causa scatenante per l’inizio dell’alopecia areata che poi si perpetua per uno squilibrio del sistema immunitario. Forse gli antigeni presenti nei normali follicoli dei capelli restano nascosti alla vista delle cellule immunitarie che così li ritengono estranei e pericolosi e cercano di liberarsene provocando l'nterruzione della produzione di capelli che però non è permanente, perchè nelle giuste condizioni il follicolo puo’ ricominciare a produrre normalmente. Si tratterebbe quindi solo di una inibizione temporanea nella produzione dei capelli. Forse traumi fisici o emozionali sono le cause scatenanti dell'esposizione dell'antigene nascosto all'anticorpo. In conclusione considerando la complessita’ del sistema immunologico ci vorra’ molto tempo prima che l’alopecia areata venga compresa pienamente.

LA VITA DI UN FOLLICOLO AMMALATO

Il follicolo è una complicata struttura biologica composta da diversi tipi di cellule. I cheratinociti che producono la maggior parte delle proteine dei capelli, ed i melanociti che secernono la melanina , il pigmento che ne determina il colore, fibroblasti,cellule nervose,vasi sanguigni e tessuto connettivo. In circostanze normali la crescita del pelo nel bulbo pilifero avviene in un ciclo. Contemporaneamente nello scalpo ci sono tre fasi principali : anagen , catagen e telogen. L’anagen e’ la fase di crescita attiva, con circa il 90% dei follicoli nell'atto di produrre la fibra del pelo. Essa è seguita dalla catagen , un periodo di regressione controllata del follicolo pilifero . La fase finale e’ la telogen , quando il follicolo e’ in riposo. Il ritmo medio della crescita della fibra del capello e’ di circa 0.35 mm al giorno ma questo ritmo varia a seconda di dove si trova il follicolo pilifero e dell’eta’ dell’individuo.
La durata della crescita nella fase dell’anagen e’ di circa 6-10 anni , mentre la telogen dura solo 30-90 giorni. Il numero totale dei follicoli piliferi per un adulto e’ stimato intorno ai cinque milioni di cui un milione sulla testa, 100.00 dei quali solo sullo scalpo. Nell’alopecia areata i follicoli dei capelli della fase anagen apparentemente diventano il bersaglio per le cellule immunitarie. Si e’ pensato che in condizioni cliniche i follicoli colpiti interrompano, sotto l’influenza degli anticorpi, la fase anagen ed entrino nella fase categen e poi lascino cadere le fibre dei capelli nella successiva fase telogen .
Il follicolo potrebbe allora ritornare nella successiva fase di crescita anagenen ma come risultato della continuativa attivita’ delle cellule immunitarie infiltrate nei follicoli dei capelli, si producono delle fibre dei capelli molto deboli ed acromiche -si dice che il follicolo sia in uno stato di "distrofia ". I follicoli dei capelli malati probabilmente oscillano tra rapidi cicli di distrofia di tipo anagen e catagen. Alcuni ricercatori credono che il follicolo continui all’infinito in questo stato di distrofia anagenica/catagenica, altri credono che molti dei follicoli si blocchino nella fase telogenica. In un modo o nell’altro il follicolo e’ incapace di produrre nuovi capelli normali.
I follicoli dei capelli sono estremamente robusti, capaci di resistere a molti imprevisti. Nonostante la distruzione da parte delle cellule immunitarie essi sono capaci di rigenerazione nelle giuste condizioni, anche dopo molti anni dall'attacco autoimmunitario.

STORIA DELL'ALOPECIA AREATA

Le caratteristiche di una malattia che portava alla perdita dei capelli furono descritte per la prima volta da Cornelio Celso nel 30 A.D. Egli parla di due forme di alopecia: la prima come di una completa calvizie che capita in persone di tutte le eta’, la seconda, chiamata "serpente", perché il modo in cui l’area priva di capelli si sviluppa sulla pelle e’ serpeggiante , tipica dei bambini. L’attuale termine "alopecia areata" fu usato per la prima volta da Sauvage nel suo "Nosologia Medica", pubblicato a Lione nel 1760 . Dal 1800 in poi ci fu un considerevole dibattito sulle cause dell’alopecia areata. Grady nel 1843 suggeri’ che la malattia fosse il risultato di una infezione parassitica, una credenza sostenuta anche da Croken (1903) ed altri in Inghilterra e in Francia. Altri si opposero risolutamente a questa ipotesi e le contrapposero l’ipotesi neuropatica, originariamente suggerita a Berlino da Von Barensrung nel 1858. Chiamata anche ipotesi troponeurotica si fondava sull’idea che l’alopecia areata fosse un disordine nervoso, una concezione che fu ed e’ ancora difficile da provare o rifiutare del tutto . Numerose osservazioni cliniche , su giornali medici del tempo, associavano situazioni di stress emozionale all’’inizio dell’alopecia reata.
All’inizio del ventesimo secolo l’alopecia reata fu imputata a disordini delle gliandole endocrine, particolarmente della tiroide. Molti scrissero che la causa scatenante dell’alopecia areata era una disfunzione ormonale. Ma certamente fra le spiegazioni più strane , spiccava quella del Jaquet che nel 1902 , a Parigi , assicurava che l’alopecia areata era dovuta ad una malattia dentale .
II primo a parlarne come di una malattia autoimmunitaria fu Rothman nel 1958

CLASSIFICAZIONE DI IKEDA

Formulata nel 1965 ha una certa validità soprattutto da un punto di vista prognostico.

Tipo comune : molto frequente , esordisce nella tarda adolescenza o nei primi anni della vita adulta; Ha decorso inferiore ai 3 anni, regressione delle chiazze in meno di 6 mesi.Solo il 6% evolve verso una alopecia totale.

Tipo atopico : esordisce quasi sempre nell'infanzia, si associa a diatesi atopica, ha un decorso prolungato. Il 75% dei pazienti sviluppa una alopecia totale.

Tipo ipertensivo : colpisce giovani adulti con una predisposizione alla ipertensione ed evolve rapidamente in alopecia totale.

Tipo autoimmune : associato a malattie endocrine autoimmuni (tiroidite di hashimoto, diabete mellito tipo I, morbo di Addison) , esordisce dopo i 40 anni , ha decorso persistente ed evoluzione nel 10% dei casi verso l'alopecia totale.