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articolo aggiornato il: Tuesday 15 May 2012

 

Differenze tra dermatite primaria e secondaria

La dermatite erpetiforme e' dovuta all'assunzione di glutine mentre non sempre la celiachia si manifesta con sintomi dermatologici

di Michael Gould

La conoscenza della dermatite erpetiforme ha avuto una sua accelerazione per merito dello sviluppo dell'immunofluorescenza. Questa particolare tecnica ha permesso l'identificazione di specifici marker immunologici, sotto forma di depositi granulari di Immunoglobuline A, situati nella papilla dermica, differenti dai tipici depositi lineari di IgA che si evidenziano, negli altri disordini vescicolobollosi, lungo la membrana basale. In precedenza, nei bambini tra il 10 mese di vita e i 6 anni la dermatite erpetiforme poteva essere facilmente confusa con la dermatite atopica, l'eczema e tutto un gruppo di rare ed eterogenee patologie acquisite. Come si sa, si tratta di una malattia ereditaria descritta per la prima volta nel 1884 da Duhring che ne defini' i caratteri clinici e il legame diretto con l'assunzione di glutine (in particolare della proteina gliadina contenuta soprattutto nel grano, nella segale, nell'avena e nell'orzo). Tipica della razza bianca, si riscontra maggiormente nei Paesi del Nord Europa, mentre il gruppo d'eta' piu' colpito e' quello fra i 15 e i 40 anni, con una prevalenza dei malati di sesso maschile. La patogenesi della malattia e' tuttora molto discussa sia per la componente cutanea che per quella intestinale. Oggi si e' propensi a credere che la sua causa sia di natura autoimmune soprattutto per la frequente associazione con altre gravi malattie autoimmuni (Tiroiditi, Lupus eritematoso, diabete insulinodipendente, miastenia grave, epatite cronica attiva). La dermatite erpetiforme si accompagna sempre a una enteropatia glutine-dipendente, i cui segni biologici sono riscontrabili con accurate, e se necessario, biopsie multiple che mettono in luce la presenza di un infiltrato intraepiteliale di linfociti T attivati, soprattutto g e d e macrofagi, che produrrebbero delle citochine responsabili delle lesioni cutanee e intestinali, e che persiste anche quando il paziente e' a dieta priva di glutine. Non e' ancora chiarito invece il tipo di associazione che esiste con la malattia celiaca e se quest'ultima sia primaria e la dermatite erpetiforme secondaria. E' certo invece che la patologia puo' presentarsi in maniera diversa a seconda della sua severita' e che l'insorgenza puo' essere repentina ma anche ad andamento lento, e proseguire con gittate subentranti per mesi o anche per anni. Il sintomo principale e' l'eruzione cutanea, in genere simmetrica e polimorfa, caratterizzata da eritemi, chiazze orticarioidi e bolle sierose, raramente ematiche, isolate o riunite in gruppi che danno luogo a escoriazioni e macule pigmentate transitorie. Dal punto di vista istologico la lesione vescicolo-bollosa subepidermica e' dovuta a un accumulo di neutrofili e fibrina nella papilla dermica al di sopra del quale si forma una fessura e quindi una vescicola che sta tra l'accumulo di neutrofili e la membrana basale. E' anche presente un lieve infiltrato linfocitario e neutrofilo perivasale. Nei bambini puo' accompagnarsi o meno diarrea, vomito e difficolta' di crescita, insieme a un difetto nella struttura dello smalto dei denti che appare piu' evidente prima dei 7 anni, periodo in cui si formano le corone dentarie definitive. Le condizioni generali del paziente si mantengono buone anche dopo anni di recidive accompagnate non di rado da febbre, ma la cute interessata appare allora sempre infiammata e diviene sempre piu' dura e spessa. Le sedi cutanee piu' frequentemente colpite sono la zona estensoria degli avambracci e i gomiti, le spalle e le ascelle, le ginocchia e la zona pretibiale degli arti inferiori, piu' di rado il viso, la nuca e le regioni paravertebrali. Molto raramente sono interessate le mucose, quasi esclusivamente quella orale, mentre nel 75% dei pazienti si rileva atrofia dei villi intestinali. Il prurito spesso e' notevole e porta al grattamento e alla rottura delle bolle. Nelle forme piu' lievi le lesioni risolvono spontaneamente dopo alcune settimane lasciando sulle sedi colpite zone discolorate a forma di grappolo. Il quadro clinico non e' quasi mai uniforme e nel caso di continue recidive, ravvicinate nel tempo, possono coesistere lesioni in vari stadi evolutivi. Il ruolo delle Ig A nella cute pero' non e' del tutto chiaro: forse non sono la causa del forte prurito in quanto compaiono anche nei pazienti asintomatici, mentre e' assodato che sono glutine-dipendenti poiche' scompaiono dopo vari anni di dieta senza glutine e ricompaiono ben presto dopo il ritorno a una dieta libera. Secondo diversi autori, solo alcuni dei pazienti celiaci andrebbero incontro a una sintomatologia cutanea. In altre parole, se tutte le dermatiti erpetiformi sono glutine-dipendente, la malattia celiaca, quando viene diagnosticata come malattia primaria, puo' decorrere nella quasi totalita' dei casi senza le manifestazioni cutanee erpetiche. La guarigione spontanea e' rara ma possibile, e una dieta priva di glutine, ben equilibrata, conduce a una remissione delle lesioni cutanee in un periodo che va da un mese a tre anni e al ritorno alla normalita' della mucosa intestinale in 12-18 mesi. Per registrare la scomparsa delle Ig A dalla cute, invece, bisogna attendere diversi anni. Continuando l'assunzione di glutine, invece, la dermatite erpetica continua con le classiche fasi di remissione spontanea e di riacutizzazione e cresce il rischio d'insorgenza di un linfoma del tratto gastrointestinale, una grave condizione spesso presente sia nei pazienti di dermatite erpetiforme che di malattia celiaca. Altri gravi disturbi sono: una sindrome di malassorbimento dovuta alle carenti quantita' di Vitamine (A, D, K,) sali e minerali (calcio e ferro) che l'organismo riesce a utilizzare, il morbo di Addison, la sclerodermia e la sindrome di Sjogrens.
dermatite primaria e secondaria Un premio per la dermatologia
Sabato 19 aprile presso le Terme di Comano in Trentino avra' luogo la 1a edizione del ''Premio per l'impegno in dermatologia''. L'evento, che avra' cadenza biennale e' stato istituito come riconoscimento del lavoro svolto dagli studiosi che si sono distinti a livello nazionale e internazionale per l'importanza e l'originalita' delle loro ricerche. Quest'anno i premiati sono stati individuati nei Professori: Otto Braun-Falco, Direttore Emerito della Cattedra di Dermatologia dell'Universita' di Monaco e fra i piu' noti dermatologi del mondo, per la sua straordinaria attivita' di didattica e ricerca scientifica; 
Alfredo Rebora, Professore Emerito all'Universita' di Genova, gia' Direttore della Clinica Dermatologica per gli studi sul lichen, la pitiriasi rosea, l'alopecia, ecc; e nel Dott. Natale Cascinelli, gia' Direttore Scientifico dell'Istituto Tumori di Milano e del WHO Melanoma Programme. L'evento si propone come importante momento di aggregazione e formazione per riunire giovani e meno giovani in una sede, quella delle Terme di Comano, da sempre vicina ai Dermatologi Italiani. Promotore del Premio il Prof. Mario Cristofolini, che ha nella sua storia personale la partecipazione alla fondazione del Gruppo Italiano per il Melanoma - GIPME, la Societa' Italiana di Dermochirurgia - SIDCO, e relatore in innumerevoli Congressi nazionali e internazionali. Le Terme di Comano nel passato hanno gia' ospitato in un ambiente ecologicamente curato, reso ancora piu' suggestivo dalle vicine Dolomiti, congressi nazionali e internazionali molto importanti (tra i quali ricordiamo: Il Bambino Atopico - aspetti dermatologici, pediatrici e otorinolaringoiatrici) e numerosi corsi di Dermatologia Termale. L'importanza dell'iniziativa e' sottolineata dal fatto che la manifestazione ha ottenuto il patrocinio delle piu' rilevanti Associazioni di settore: SIDEMAST; ADOI; AIDA e SIDCO. 



 


 



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