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L’Herpes Gestationis e' una patologia autoimmune della pelle specifica della gravidanza e del puerperio caratterizzata da un prurito intenso e da un’eruzione vescicolo-bollosa diffusa: la prevalenza
e' rispettivamente di 1/3.000 e 1/50.000 gravidanze.
In genere si manifesta durante la prima gravidanza, ma puo' comparire in occasione delle gravidanze successive con dei casi di esordio in pazienti con mola idatiforme e
coriocarcinoma. Venne descritta da J.L. Milton nel 1872 come una eruzione di aspetto
“herpetiforme”. Sebbene il nome possa ingannare sull’origine virale, questa malattia non
e' correlata ad alcun agente virale, infatti e' stato proposto il termine di “pemphigoid
gestationis” ritenendo che il termine fosse piu' appropriato per la sua rassomiglianza clinica e istologica con il pemfigoide bolloso. La malattia esordisce dopo il I trimestre, piu' raramente dopo il parto.
e' caratterizzata dalla comparsa di una eruzione intensamente pruriginosa di papule e chiazze
eritematose, talvolta con aspetto a coccarda, sulle quali si sviluppano le lesioni
viscicolo-bollose.
L’eruzione interessa in genere la regione peri-ombelicale e puo' estendersi, in modo simmetrico, a tutta la cute; il volto e le mucose sono in genere risparmiati.
La malattia tende a regredire spontaneamente in 1-2 mesi dopo il parto. Piu' frequentemente si osserva una relativa remissione nelle settimane che precedono il parto con recrudescenze subito dopo il parto e nelle fasi post-mestruali dei primi mesi dopo il parto.
Il pemfigoide gravidico puo' recidivare nelle successive gravidanze e in modo piu' precoce e grave.
Questa malattia puo' esordire anche nel post-partum, oppure recidivare quando la paziente, non gravida, assume
estro-progestinici.
L’esame istopatologico nel pemfigoide gravidico mostra un infiltrato perivascolare con cellule mononucleate e molti
eosinofili, associato a edema papillare dermico e con un edema intracellulare e spongioso della sovrastante epidermide. L’esame istologico di una bolla evidenzia una necrosi basale cellulare con le caratteristiche di una bolla sub-epidermica.
Il siero delle pazienti affette da herpes gestationis presenta un anticorpo noto come herpes gestationis
factor, che si lega alla membrana basale della cute normale. Questo anticorpo
e' una IgG1 che si lega con alta avidita' al complemento e a un antigene specifico dell’herpes
gestationis, il PB 180.
Questi anticorpi si possono evidenziare mediante fissazione del complemento, legandosi, infatti, al tetto dello spazio di clivaggio della cute separata con soluzione a base di NaCl 1M che poi viene sottoposta alla immunoflorescenza indiretta.
L’immunoflorescenza indiretta utilizza anticorpi monoclonali specifici e sensibili alla sub classe delle IgG ed evidenzia che tutte le pazienti posseggono anticorpi IgG diretti contro l’antigene BP 180 della membrana basale della cute. Gli autoanticorpi patogeni IgG (classe IgG1) sono in grado di fissare e attivare il complemento.
L’antigene BP 180 dell’herpes gestationis e' una glicoproteina del 180KDa della lamina lucida della membrana basale della cute e della placenta nella giunzione
amniotrofoblastica.
Questa glicoproteina fa la sua prima comparsa a livello placentare, nel corso del secondo trimestre, in concomitanza della malattia. Sembra che avvenga un particolare breakdown dell’unita' feto-placentare che permette al sistema immunitario metano una risposta anticorporale all’antigene della membrana basale placentare. Si
e' visto, inoltre, che vi e' espressione anormale degli antigeni HLA di classe II placentari nelle pazienti affette da herpes
gestationis.
Utilizzando l’immunoflorescenza diretta si dimostra, sulla cute
perilesionale, la presenza di depositi lineari di complemento C3 lungo la membrana basale della cute normale e patologica, talvolta associati (nel 30% - 40% dei casi) a depositi di IgG e meno frequentemente di IGA ed
IGM. Questo reperto ci consente di fare diagnosi in tutti quei casi in cui vi sia l’eruzione pruriginosa in assenza di bolle.
Il pemfigoide gravidico va distinto dalle altre forme di dermatosi pruriginose della gravidanza in base alla positivita' della IFD e/o alla dimostrazione della presenza di anticorpi
sierici.
L’impatto dell’herpes gestationis sulla mortalita' e morbidita' perinatale
e' controverso, infatti alcuni autori riportano un aumento della mortalita' e della morbidita' fetale, altri non hanno rilevato alcun incremento della complicanze
materno-fetali.
Piu' recentemente alcuni dati suggeriscono un incremento di parto pretermine e ritardo di crescita fetale.
Il caso clinico giunto alla nostra osservazione riguarda una paziente di 29 anni alla II gravidanza, 1 para (precedente gravidanza con parto a termine) giunta alla 33° settimana di gestazione. La donna presentava un eritema pruriginoso, con papule edematose e placche e successiva comparsa di vescicole e bolle.
Le lesioni interessavano inizialmente l’area ombelicale e poi l’addome e le gambe; apparivano raggruppate e all’esame obiettivo si notavano lesioni di
grattamento.
Le lesioni si estendevano poi dal dorso alla regione mammaria e palmare, mentre le mucose non erano interessate.
La paziente riferiva un intenso prurito, comparso qualche giorno prima delle lesioni cutanee.
Il sospetto clinico di Herpes Gestationis era confermato dall’immunoflorescenza diretta e dall’esame
istopatologico.
La terapia intrapresa mirava a sopprimere il progredire della malattia, minimizzando il rischio per la madre e per il feto; ad alleviare il prurito e a ridurre l’estensione della lesione vescicolare.
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