Pigmentazioni vulvari

Le pigmentazioni vulvari

Le somiglianze cliniche tra le varie forme di lesione pigmentate della regione genitale femminile puo' essere di intralcio allo specialista...

dei dott.ri Pietro Lippa e Simona Contini - Servizio di patologia vulvare AIED Roma

Le lesioni pigmentate della regione genitale femminile sono un insieme di condizioni, differenti da un punto di vista istolopatologico e di inquadramento diagnostico, che frequentemente mettono in difficolta' lo specialista per le somiglianze cliniche tra le varie forme, impedendo una facile e corretta diagnosi differenziale tra una patologia benigna e una maligna.
Trattandosi comunque di quadri clinici estremamente frequenti in ambito vulvare occorre una migliore conoscenza del loro aspetto morfologico per un utile inquadramento diagnostico.
Nella nostra esperienza circa il 25% delle donne che vengono osservate per problemi di patologia vulvare presentano lesioni pigmentarie clinicamente visibili. Nell’ambito delle lesioni benigne che rappresentano la maggior parte delle condizioni cliniche da noi osservate possiamo individuare:

1) Nevi vulvari propriamente detti: giunzionali, composti e dermici equivalenti ai nevi comunemente osservati sul resto della superficie cutanea.
2) Lentigginosi: comprendono una serie di condizioni cliniche che hanno come supporto istopatologico un aumento numerico di melanociti nella giunzione dermo-epidermica con associata una maggiore produzione di pigmento. Clinicamente si presentano come chiazze di colore bruno diffuse in maniera irregolare su ampie aree delle piccole labbra, vestibolo e lato interno delle grandi labbra.

3) Melanosi propriamente dette: sono condizioni che presentano a livello istologico solo una aumentata produzione di melanina con normale numero di melanociti. Possono insorgere spontaneamente come la melanosi fisiologica di Laugier o dopo una condizione infiammatoria di media-lunga durata (lichen sclero-atrofico, lichen ruber planus ecc.). Clinicamente si presentano con una colorazione brunastra diffusa della cute.
Le lesioni maligne comprendono essenzialmente il melanoma vulvare. Si tratta di una condizione piuttosto rara ma che presenta una elevata mortalita' per un ritardo diagnostico legato anche a una difficolta' di autoispezione da parte delle pazienti.

Esistono anche altre lesioni vulvari che possono presentare un aspetto pigmentato:
• Acantosi da lichen simplex cronicus inveterato in pazienti con carnagione scura legato al grattamento continuo che provoca un ispessimento della cute.
• Verruche seborroiche: si presentano come chiazze o papule di forma generalmente rotondeggiante con superficie verrucosa o papillomatosa rilevate di clorito giallo-brunastro. Tendono a crescere di dimensioni nel tempo assumendo un colore piu' scuro a volte francamente nerastro.

• Epiteliomi basocellulari pigmentati: sono lesioni papulari di consistenza dura e di coloriro nerastro.
• Alcune forme condilomatose e neoplasie intraepiteliali (VIN): si presentano come papule o placche a superficie verrucosa e di colorito brunastro.
Diagnosi Differenziale
Le lesioni pigmentate localizzate in area genitale sono notoriamente di difficile interpretazione clinica. L’importanza di riuscire ad effettuare una corretta diagnosi e' connessa alla possibilita' che lesioni pigmentarie benigne come le lentigginosi possono presentare notevoli insidie diagnostiche potendo mimare un melanoma.

Per il dermatologo e' importante capire quale possa essere il comportamento migliore da seguire al fine di effettuare una corretta diagnosi. La lentigginosi clinicamente si presenta con numerose piccole macule di colorito bruno-nerastro che possono raggrupparsi in chiazze piu' ampie e distribuirsi in maniera simmetrica e diffusa su tutta la superficie vulvare. Il melanoma si presenta con una distribuzione di pigmento altamente disomogenea per lo piu' asimmetrica e monolaterale nell’ambito dell’architettura vulvare. Un valido criterio diagnostico puo' essere il tempo d’insorgenza della lesione per lo piu' recente nelle lesioni a carattere maligno. Anche la dermatoscopia incontra alcune difficolta' diagnostiche legate sia alla totale assenza dei pattern tipici delle lesioni pigmentarie della superficie cutanea sia a problemi puramente pratici per la difficolta' di usare in tali sedi i normali strumenti dermatoscopici. In tal senso di grande utilita' e' lo stereomicroscopio che permette una osservazione dermatoscopica diretta senza entrare in contatto con l’area genitale della paziente. Comunque il piu' delle volte nelle lentigginosi e' possibile evidenziare un pattern relativamente costante caratterizzato da una pigmentazione diffusa di fondo con rinforzi del pigmento di tipo globulare, linee o parallelo di colore marrone-chiaro, bruno o grigio-fumo. Il melanoma si presenta con una distribuzione di pigmento altamente disomogenea e caratteri dermatoscopici completamente sovvertiti con presenza di aree di pigmentazione diffusa nerastra, punti e globuli irregolari aree grigio-blu e pattern vascolari.
Tuttavia a volte alcune lentigginosi possono simulare sia clinicamente che dermatoscopicamente un melanoma presentandosi con aspetti bizzarri e con una prevalente tonalita' grigio-nerastra tale da imporre una biopsia per dirimere il dubbio diagnostico.
Nel caso della melanosi fisiologica propriamente detta non esistono pattern specifici ma il pigmento si distribuisce in maniera uniforme e appare come adagiato sulle papille fisiologiche della area vulvare. Quando la lesione pigmentata si presenta di tipo papulare occorre porre in diagnosi differenziale eventuali angiomi trombizzati e angiocheratomi. Generalmente gli angiocheratomi presentandosi multipli non pongono grossi problemi di diagnostici ma se presenti in maniera isolata possono rendere necessaria una biopsia escissionale per dirimere il dubbio diagnostico. In linea generale quando lo specialista si trova davanti a una lesione pigmentata vulvare che evoca il minimo dubbio diagnostico puo' richiedere un’escissione completa della lesione nel caso si tratti di un nevo giunzionale iperpigmentato o una piccola lesione papulare pigmentata e ricorrere all’esame dermatoscopico o alla biopsia incisionale se si tratta di una lentigginosi diffusa di natura dubbia.

CLASSIFICAZIONE CLINICA

Lentigginosi
Melanosi propriamente dette: Fisiologiche
                                                Postinfiammatorie
Nevi: Giunzionali
         Compositi
         Dermici
Melanoma
Altre lesioni pigmentate: Verruche seborroiche
                                        Epiteliomi basocellulari pigmentati
                                        Condilomi
                                        VIN